Pemfigus

Ciltte ve mukozalarda kendiliğinden oluşan ağrılı kabarcıklarla seyreden ciddi otoimmün deri hastalığı.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Son güncelleme: 18 Haziran 2026

Bu içerik Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu tarafından derlenmiş olup, ilgili branş hekimimiz tarafından periyodik olarak gözden geçirilir.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dermatoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Pemfigus Nedir?

Pemfigus, desmoglein adı verilen hücre-hücre bağlantı proteinlerine karşı oluşan otoantikorların epidermis içinde hücre ayrışmasına (akantoliz) yol açmasıyla büyük, gevşek su kabarcıkları oluşturan ciddi otoimmün bir hastalıktır.

En sık görülen tipler pemfigus vulgaris (derin epidermal ve mukozal tutulum) ve pemfigus foliaceus (yüzeysel epidermal, mukoza tutulumu yok) dır. Pemfigus vulgariste ağız mukozası sık ve erken tutulur.

Kabarcıklar çok gevşek olduğundan kolayca yırtılır ve geniş ağrılı erozyon alanları bırakır. Tedavi edilmezse ciddi enfeksiyon ve sıvı kaybı hayatı tehdit edebilir. Immünosupresif tedavi ile çoğu hasta remisyon sağlar.

Belirtiler

Ağız, boğaz veya genital mukozada ağrılı ülserler (ilk belirti sıklıkla)

Ciltte kolayca yırtılan, gevşek büyük kabarcıklar

Kabarcık patladığında oluşan geniş ağrılı erozyon alanları

Normal görünen deri üzerine baskı yapıldığında erozyon oluşması (Nikolsky işareti +)

Yutma güçlüğü (özofagus tutulumu)

Kaşınma ve yanma hissi

Kilo kaybı ve halsizlik (beslenme güçlüğüne bağlı)

Risk Faktörleri

Orta yaş ve üstü (40-60 yaş sık görülür)

Yahudi ve Akdeniz kökenli bireyler (genetik yatkınlık)

Otoimmün hastalık öyküsü

D-penisilinamin, kaptopril gibi bazı ilaçlar (ilaç kaynaklı pemfigus)

Timooma varlığı (paraneoplastik pemfigus)

Aile öyküsü

HLA-DR4 ve DR14 genetik belirteçleri

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Ağızda uzun süreli iyileşmeyen ülserler varsa
Ciltte kendiliğinden oluşan büyük kabarcıklar fark edildiğinde
Kabarcıklar patlayarak geniş erozyonlar bırakıyorsa
Yutma güçlüğü veya ciddi ağrı varsa
Ateş ve genel durum bozukluğu eşlik ettiğinde (ACİL)

Tedavi Yöntemleri

Yüksek doz sistemik kortikosteroid (akut faz kontrolü)

Rituksimab (anti-CD20 biyolojik ajan — güncel birinci basamak)

Azatioprin, mikofenolat mofetil (steroid azaltıcı ilaçlar)

IVIG ve plazmaferez (dirençli vakalarda)

Yara bakımı ve enfeksiyonların kontrolü

Ağız bakımı ve ağrı yönetimi (mukoza tutulumunda)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dermatoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dermatoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Egzama (Atopik Dermatit)

Dermatoloji

Atopik dermatit, özellikle çocuklarda sık görülen, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerle alevlenen kronik cilt hastalığıdır.

Sedef Hastalığı (Psoriasis)

Dermatoloji

Psoriasis, bağışıklık sisteminin cildi hatalı biçimde saldırmasıyla deri hücrelerinin hızla çoğaldığı, kalın pullu lezyonlara yol açan otoimmün bir hastalıktır.

Akne (Sivilce)

Dermatoloji

Akne, kıl foliküllerinin yağ ve ölü deri hücreleriyle tıkanması sonucu oluşan, ergenlikte sık görülen ancak her yaşta ortaya çıkabilen bir cilt hastalığıdır.

Rozasea

Dermatoloji

Rozasea, özellikle yanak ve burun bölgesinde kızarıklık, görünür kılcal damarlar ve akne benzeri lezyonlarla kendini gösteren kronik bir cilt durumudur.

Ürtiker (Kurdeşen)

Dermatoloji

Ürtiker, ciltte ani ortaya çıkan pembe-kırmızı kabarıklıklar (weal) ve yoğun kaşıntıyla seyreden, akut veya kronik seyir gösterebilen bir deri durumudur.

Mantar Enfeksiyonları (Cilt)

Dermatoloji

Cilt mantar enfeksiyonları, dermatofitler ve maya mantarlarının cildin üst katmanlarına yerleşmesiyle oluşan yaygın, bulaşıcı cilt hastalıklarıdır.

Saç Dökülmesi (Alopesi)

Dermatoloji

Alopesi, genetik, hormonal, otoimmün veya beslenme kaynaklı olabilen saç kaybını tanımlayan genel bir terimdir; erken müdahale ilerlemeyi yavaşlatabilir.

Vitiligo

Dermatoloji

Vitiligo, pigment üreten melanosit hücrelerinin otoimmün yıkımıyla ciltte düzensiz beyaz alanların oluştuğu kronik bir deri hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.